ОСТЕОМАЛЯЦИЯ


ОСТЕОМАЛЯЦИЯ
ОСТЕОМАЛЯЦИЯ (от греч. osteon—кость и malakos—мягкий) (син. mollities ossium, ostitis malacissans—размягчение костей), общее заболевание обмена веществ с преимущественным поражением костной ткани. О. была известна еще в глубокой древности, но точных описаний ее не было; повидимому многие столетия она отождествлялась с другими пат.- процессами костной системы, неправильно или совсем не диагносцировалась. Заболевания костей были известны в школе' Гиппократа, есть указания на них и в арабской медицине, где повидимому в 7 в. арабским врачом Гшузиусом (Gschuzius) был описан первый достоверный случай О. у мужчины. Встречаются отдельные описания и впоследствии: всемирную известность приобрели случаи О. у маркизы д'Арманьяк, умершей 22 л. от размягчения всех костей скелета и лица, и у парижанки Сюпио (скелет ее хранится в музее Дюпюитрена). Начало клин, изучению О. было положено только в конце 18 в., когда впервые в Англии был описан остеомалятический таз (Cooper, 1776), послеродовая О. (Stein старший, 1787) и было установлено значение беременности в ее возникновении (Conradi, 1797). Наибольшее внимание исследователей вопрос об О. привлекает в первые десятилетия 19 в., когда появляются работы, посвященные пат. анатомии О. (Lobstein, Weidmann и др.), связи ее с рахитом (Cohnheim, Kas-. sowitz, Pommer, Vii'chow и др.); во второй половине 19 в. появляются первые классификации О. (КШап, 1857), указывается на разницу в изменениях при пуерперальной и непуерперальной форме (Volkmann, 1865, Hennig, 1873), уточняется клин, симптоматология, описываются дополнительно изменения со стороны психики, нервной и мышечной системы (Friedberg, 1858; Friedreich, 1873; Hosslin, Trousseau, Char cot и др.), уделяется больше внимания акушерской терапии и вообще медикаментозному лечению и наконец в 1887 г. (Fehling) возникает эндокринная теория, разработке к-рой посвящены и первые десятилетия текущего столетия. Частота О. Остеомаляция встречается не часто и имеет наклонность проявляться в определенных местностях, особенно по течению и в долинах больших рек. Так, многими данными установлено, что она эндемически встречается по берегам Рейна, Дуная, По, наблюдается в нек-рых кантонах Швейцарии, в Баварии, Фландрии, на севере Италии, в Китае и др.; в СССР также были отмечены очаги в Поволжьи (особенно Казанский район) и в Закавказьи. В последнее время указывается на относительную частоту О. и в Азербайджане. Судить о частоте О. трудно, т. к. повидимому не все случаи описываются, а многие начальные формы и вовсе не диагносцируются. В силу этого и опубликованные статистики не могут дать точного представления о распространенности заболевания. В СССР О. встречается редко; первый случай принадлежит Бредову (1862), первое же описание остеомалятического таза— Пирогову (приводится в оперативном акушерстве Крассовского). В 1895 г. Эйгер указывал только на 14 случаев; первая русская статистика (1902, Победииский) заключает в себе 21 случай, в 1908 г. Скробанский приводит уже 50 случаев, а в 1914 г. Селицким собран 71 случай. За годы войны и революции были также описаны отдельные случаи О. и опубликован материал казанской клиники, в 1930 же году О. обсуждалась на 1-м Закавказском съезде гинекологов и акушеров. Предрасполагающие моменты. Очаговое распространение О. послужило к тому, что в числе предрасполагающих моментов стали считать географические условия, климат, состав почвы, воды. Наряду с этим, указано было значение социальных и бытовых условий. Так, многими авторами указывается, что О. наичаще встречается -в беднейших классах населения и что наряду с недостаточным питанием могут играть известную роль жилищные условия (скученность, сырость, недостаток воздуха, света) и тяжелый физич. труд. Хотя эти, указанные еще Винкелем (Winckel), факторы и оспариваются нек-рыми, но все же они несомненно могут играть определенную дополнительную роль, не. составляя понятно основной причины заболевания. Значение недостаточного питания подтверждается и наблюдениями военного времени в Германии и Австрии; отмеченное во время войны повышение частоты О. Диффенбах (Dieffenbach) объясняет тем, что с пищей вводилось мало фосфатов (Fromme, Zondek также считают, что голодная О. является следствием пищи, бедной известью). Имеется также взгляд на О. как на авитаминоз (Funk), вызванный недостатком определенного вещества для регулирования обмена веществ. В последнее время указывается и на влияние соц. условий (Ключевский); Груздев также приходит к заключению, что О. встречается преимущественно у бедных татарок, живущих в тяжелых условиях и ведущих сидячий, замкнутый образ жизни. Значение национальности учитывалось и раньше; повидимому преобладающий процент заболеваемости у татарок находится в зависимости не только от национальности, но и от условий жизни—неизжитых окончательно еще и в наше время религиозных обычаев, подчиненного положения восточной женщины и связанного с этим затворнического образа жизни. Гетчисон и Патель (Hutchison, Patel) на основании наблюдений над магометанками в Бомбее также говорят о том, что в числе моментов, способствующих появлению О., является их образ жизни, ограниченные телесные движения и недостаток све-

сто она возникает в 30—40 лет (рис. 1); в статистике Скробанского на 50 случаев только в одном отмечена женщина моложе 20 лет]. В более раннем (детском и юношеском) и в старческом возрасте О. встречается крайне редко. У мужчин описаны единичные случаи (так, в статистике Litzmann'a на 131 случай она отмечена только в 11, у Тиканадзе на 50 случаев—один раз).

Еще бблыную роль играют беременность и лактация. Так, наблюдения показывают, что О. преимущественно поражает рожавших женщин, наичаще развивается при беременности или вскоре после родов, при продолжительном кормлении; случаи О. у nullipara по нек-рым авторам так же редки, как у девушек, старух и у мужчин (в последней русской статистике пуерперальная форма встретилась 64 раза на 71 случай). Не часты случаи О. при первой беременности; наоборот, большинство полагает, что к ней наиболее предрасположены женщины, перенесшие повторные роды, и что у остеомалятичек даже наблюдается повышенная плодовитость (среднее число родов у остеомалятичек по разным авторам от 4,0 до 8,2). Хотя нек-рыми и оспаривается повышенная плодовитость при О. и вообще вопрос этот требует дальнейшей разработки, но все же факт влияния количества перенесенных беременностей несомненен, и едва ли правильна обратная точка зрения (правда, единичных авторов), что большое число перенесенных беременностей даже как бы предохраняет женщину от заболевания. Большую роль в этом отношении повидимому могут играть и часто следующие друг за другом беременности, сопровождающиеся еще продолжительным кормлением и изнуряющие организм. Следовательно можно говорить и о том (Guggisberg), что О. не причина, а следствие многочисленных родов, и вопрос о чрезмерной плодовитости должен быть всесторонне пересмотрен, т. к. статистики относятся к более раннему периоду, когда под наблюдение подпадали только эксквизитные случаи. Отмеченный же Ейзенгартом (Eisen-hart) факт большей частоты при О. многоплодной беременности (1 : 15) не получил дальнейшего подтверждения, не упоминается и в русских статистиках (Скробанским она отмечена только один раз на 50 случаев).—• Помимо беременности на первое появление О., а также и на ее течение (см. ниже) в некоторых более редких случаях могут влиять и другие биол. фазы женского организма и некоторые заболевания половой сферы (менструация, климакс, аномалии овариально-маточного цикла, маточные кровотечения). Высказанное же раньше мнение о большом предрасполагающем влиянии сифилиса не подтвердилось позднейшими данными. В числе предрасполагающих моментов отмечены конституциональные факторы. Так, чаще О. наблюдается у лиц с наклонностью к ожирению, с темными волосами и смуглой кожей. Теории О. Наиболее распространенной в течение определенного времени была кислотная теория (Schmidt). Основанием для ее возникновения послужило нахождение только в пораженных участках костной ткани молочной к-ты (а также и наблюдения о тождественности остеомалятических изменений кости с таковыми при воздействии на нее кислот). Несмотря на то, что теория эта была впоследствии подтверждена новыми исследованиями (наприм. нахождением молочной к-ты в моче б-ных), она вскоре была опровергнута, т. к. молочная к-та была обнаружена и у лиц, никогда не болевших О., и кроме того не всегда находилась в пораженной О. кости. С современной точки зрения кислотная теория, по крайней мере в отношении случаев преобладающей пуерпераль-ной формы, может получить несколько иное освещение благодаря более определенно выясненным предрасполагающим моментам со стороны и беременности как таковой и всех процессов, с ней связанных. Наблюдающаяся при .беременности физиол. гиперфункция всего организма, отдельных систем и органов и видоизмененный обмен веществ всегда стоят на грани перехода в патологию. Эта гиперфункция организма и наблюдающееся состояние ацидоза почти при каждой беременности сопровождается рядом характерных симптомов (напр. тошнота, рвота, chlo-asma gravidarum и др.); они могут касаться конечно непосредственно и костной ткани, требования к к-рой со стороны плода особенно повышены. Иначе говоря, наряду с други- ми физиол., обусловленными беременностью изменениями в отдельных органах, таковые же могут наблюдаться и в костях. Это дает основание помимо пат. изменений и нарушений костной ткани при беременности говорить также и о физиол. ее изменениях, то-есть о «физиологической остеомаляции». Возможность, существования таковой подтверждается наблюдающимися клин, симптомами, а также и произведенными исследованиями. Так, при микроскоп, исследовании отмечены изменения в костях, аналогичные остеомалятическим, у беременных и родильниц, у к-рых при жизни не было никаких пат. проявлений; в клин, практике до-вольно нередко отмечаются боли в тазу, в лонном сочленении, повышенная чувствительность при надавливании, а также и переходящая физиол. норму подвижность сочленений таза и его связочного аппарата. Молено наблюдать в таких случаях и измененную походку, изменения наклонения туловища и таза/ Гуггисберг (Guggisberg) полагает, что на основании имеющихся исследований можно как эти, так и более глубокие изменения объяснить внутрисекреторным влиянием пля-центы, для случаев же не пуерперального происхождения аналогичное состояние ацидоза можно объяснить повышенной деятельностью яичника. Фоуветер (Fowweatber, 1927) рассматривает этот ацидоз как «голодный» и полагает, что он возникает на почве хрон: недоедания; этим же ацидозом он объясняет особую склонность беременных к О. Довольно широко была распространена и теория питания, лишенного веществ, необходимых для построения кости. Эта теория известкового голодания возникла благодаря установленной недостаточности солей в пораженных костях, а также и набл&щениям над О. у животных (см. ниже). Теория эта, вызвавшая большие возражения, основанные на экспериментах и на исследовании воды в соответствующих местностях (вода содержала обычное количества извести, при экспериментах отмечались не изменения остеомаляти-ческого характера, а простой остеопороз, указывалось кроме того и на то, что недостаток извести не может быть основным моментом, т. к. ее введение не излечивает заболевшей), в последнее время вновь останавливает на себе внимание; многие авторы считают, что для нек-рых форм О. она окончательно не может быть отвергнута. Особенно демонстративными в этом отношении являются опыты Коренчевского (1922) с крысами; они, с одной стороны, подтвердили большое влияние витаминов на обмен извести и на роль их в этиологии рахита и О., с другой—позволили притти к выводу, что между рахитом и О. никакой значительной разницы нет и что нек-рое различие их обусловлено возрастом. Не мало исследований было посвящено и выяснению вопроса о том, не- вызывается ли О. каким-либо микробом. Сначала на основании ее эндемического распространения некоторыми (Kehrer) она приравнивалась к хрон. инфекциям, впоследствии же были даже открыты ее якобы специфические возбудители, не подтвержденные однако дальнейшими исследованиями. Инфекц. теория гл. обр. разделялась итальянской школой. В данное время теория эта почти всеми оставлена, наблюдающееся же иногда при О. повышение t° и внезапное возникновение заболевания с лихорадкой могут быть легко объяснены не инфекцией, как полагают нек-рые (Hutchison, Patel), а теми же причинами, к-рые обусловливают иногда повышение t° и при других расстройствах беременности. Эндокринные теории. Наибольшей разработке при изучении патогенеза О. в последние десятилетия подверглись внутрисекреторные железы, особенно те из них, к-рые принимают то или иное участие в известковом обмене. Выдвинутая первоначально Фелингом (Fehling, 1887) т. н. овариаль-ная теория была самой распространенной с момента ее возникновения. В предложенном автором виде она теперь почти никем уже не принимается (по Фелингу О. представляет собой трофоневроз, вызванный тем, что раздражение, исходящее из яичников, передается рефлекторно симпат. нервом со-судорасширителям костей, следствием чего являются их гиперемия и рассасывание). Теория эта скоро подверглась критике. Так, с самого же начала наблюдения с пересадкой яичника показали, что дело заключается не в рефлекторном раздражении и нервном влиянии, а в поступлении в кровь каких-то веществ, продуцируемых яичником. Хотя мнение об исключительном значении повышенной овариальной деятельности (hyperovaria) держалось почти до самого последнего времени, все же оно не могло не вызывать критики благодаря новым опубликованным клин, наблюдениям. Так, наряду с определенным процентом случаев, в к-рых кастрация не оказывала никакого терап. эффекта, не могли не обращать на себя внимания и случаи О. (правда, встречающиеся значительно реже) в климактерическом периоде, у старух и наконец osteomalacia vir-ginalis. Противоречивы были также данные и микроскоп, исследования (см. ниже). В силу этого правильнее придерживаться того взгляда, что яичник действительно играет большую роль в возникновении О., но все же кроме него в процесс вовлекаются и другие инкреторные железы и что при недостаточности наших знаний об овариальном гормоне лучше рассматривать происходящие изменения с точки зрения дисфункции яичника. Гистол. исследования удаленных яичников также не позволяют пока окончательно говорить о том, что при О. действительно всегда имеется hyperovaria, кроме того далеко не в каждом случае констатируется однородная характерная картина. Так, отмечаются атрофические процессы, уменьшение числа фоликулов, перерождение сосудистой стенки, сильное развитие интерстициальной железы, увеличенное количество атрезирован-ных фоликулов с сильным разрастанием thecae internae, резко выраженное гиалиновое перерождение стенок сосудов, резкая пролиферация элементов thecae internae при незначительной атрофии фоликула, большое количество Call-Ехпег'овских телец в различных стадиях развития, гиперсекреция фоликулярного аппарата, усиленное развитие атрезии фоликулов (Кушнир, Селицкий) и пр. Имеются и обратные данные. Так например одни авторы не могли найти увеличения интер-стициальной железы при О., другие же, наоборот, наблюдали ее сильное развитие при нормальной беременности, вследствие чего трудно было ставить ее развитие в причинную связь с О., тем более, что она встречалась не всегда (кроме того и вообще значение ин-терстициальной железы как инкреторного органа представляется еще спорным). У ряда же исследователей имеются указания, что в найденных изменениях нет ничего характерного, что они встречаются и при физиол. условиях и что при учете их надо считаться и с возрастом б-ных. В виду всего вышесказанного относительно явлений hyperovaria, а также в виду случаев, в к-рых наблюдались обратные изменения (наприм. Cursch-mann'a с аплазией яичников) или где преобладающее значение могут иметь другие эндокринные железы, лучше трактовать О. с более приемлемой для всех случаев точки зрения, а именно—с точки зрения дисг])ункции яичника. В достаточной степени представляется обоснованным взгляд о связи с О. и пара-щитовидных желез, высказанный впервые Эрдгеймом (Erdheim) и получивший затем подтверждение в опытах с крысами. Опыты эти говорят об усиленной деятельности эпителиальных телец при О. и большом их влиянии на известковый обмен. Констатируется их увеличение и гиперплазия. Указывалось такясе на участие и даже на первенствующую роль в О. щитовидной железы (Hoenicke), но до сих пор не решен еще вопрос о том, имеется ли здесь гипер- или гипотиреоз и носят ли отмечаемые изменения первичный или вторичный характер; повидимому для наст, момента более приемлемо говорить о вторичном происхождении их и считать их одним из проявлений плюригляндулярного остеомалятического синдрома. Преобладающее значение в патогенезе О. придавалось и другим эндокринным железам—-надпочечникам, придатку мозга и зобной железе, но и в отношении их не. было получено таких данных, на основании к-рых можно было бы приурочивать заболевание к поражению какой-либо одной железы. Так напр. над-почечниковая теория, предложенная Босси (Bossi), считавшим, что первопричина О. заключается в пониженной деятельности надпочечников (при экспериментах с частичным или полным их удалением в костях возникали изменения, сходные с остеомалятически-ми), не была полностью прршнана. Исследования других авторов показали, что действительно имеется пониженная функция всей хромаффинной системы (подтверждается это между прочим и тем, что остеомалятички менее чувствительны к адреналину и что у них отсутствует адреналовая гликозурия), но это обусловлено тормозящим овариальным секреторным влиянием, к-рое нарушает существующие взаимоотношения между хромаффинной системой и другими железами, регулирующими обмен извести и рост костей. (Varaldo, вводя животным адреналин, нашел, что под влиянием инъекций яичник увеличивается в объеме и в нем происходят дегенеративные изменения.) Мало сторонников нашла и гипофизарная теория, немногими разделялось мнение и о большем участии зобной железы (теория эта основывалась на уменьшении содержания извести в костях после удаления зобной железы и на сходности костных изменений у тимектомированных молодых собак с О. и др.). Вся сумма полученных дан- ных в отношении внутрисекреторных желез-позволяет видеть в остеомалятическом процессе не изолированное поражение какой-либо одной железы, а нарушение хим. корреляции во всей эндокринной системе при беременности, по всей вероятности и с участием новой железы—пляценты, играющей большую роль в обмене веществ. Классификации О. Естественно, что-с началом научного изучения О. появилось и стремление классифицировать наблюдающиеся случаи ее, но как раньше, так и теперь в виду невыясненной этиологии ни одна из классификаций не может быть признана удовлетворительной. Как неправильной представлялась первоначальная классификация Ки-лиана (1857), различавшая О. по происходящим изменениям (О. fragilis, s. fracturosa,. характеризующуюся ломкостью костей, и О. сегеа при восковой гибкости костей), так неудовлетворяющими являются последующие,. а также современные классификации, основывающиеся на этиологическом моменте, клин. симптомах или тяжести заболевания. Лицмав? (1861) различал 4 формы: 1) ревматическую, 2) сифилитическую, 3) старческую и 4) нервную; в данное время Цондек (Zondek) делит О. на*1) пуерперальную (сильно преобладающую), 2) ревматически-марантическую старческую, 3) юношескую и 4) голодную. Ашнер (Aschner) принимает две главные формы—• юношескую или девичью и О. многорожав-ших—и полагает, что ревматически-маранти-ческая встречается редко. Нек-рые делят еще О. на атрофическую и гипертрофическую, на вагосимпатикотоническую и др. Наиболее правильным является только выделение в особую группу пуерперальной О., которую еще Пашутин считал основным типом (им предложено и специальное название «генитогенная» О. в виду тесной связи с половыми железами); Скробанский же рассматривает ее как форму sui generis, совершенно самостоятельную как по характеру, постепенности происходящих изменений, так и по течению процесса и исходам (им же различается пуерперальная О. трех видов—злокачественная, тяжелая и легкая, протекающая скрыто, без деформаций скелета и стоящая на грани «физиологических» изменений при беременности). Пат. анатомия. Наиболее значитель-^ ные изменения происходят при О. в костной системе. Кости уменьшаются в размере, теряют в весе, делаются мягкими и весьма податливыми. Осяювой этого изменения костной системы является исчезание старой плотной костной субстанции и замещение ее мягкой, лишенной извести остеоидной тканью. Однако вопрос о том, как это происходит, т. е. какой именно пат. процесс имеет место в костях при О., не разрешен еще окончательно. Довольно распространенное раньше, не оставленное совсем еще и теперь мнение, что основной процесс здесь—гали-стерез (см.), было значительно поколеблено весьма вескими исследованиями, показавшими, что размягчение костей заключается не только в простом исчезании извести из окончательно сформировавшейся кости, но и в новообразовании костной ткани, лишенной извести (остеоидной ткани) и остающейся затем в таком состоянии (Schmorl и др.). Как известно, такое разъяснение сущности процесса образования остеоидной ткани при 9о О. весьма сблизило изменение в костях при О. с теми, к-рые характерны для рахита. Это наблюдение однако не исключает и той возможности, что наряду с новообразованием «стеоидной ткани может иметь место и га-листерез, иначе говоря, в основе процесса исчезновения известковых солей костей могут лежать изменения атрофического и гиперпластического характера [нек-рыми на основании преобладания того или иного из этих процессов даже различаются формы— атрофичеекая (поротическая) и гипертрофическая (гиперпластическая)]. Никифоров полагал, что новообразование остеоидной ткани происходит неравномерно и преимущественно там, где костная ткань подвергается повышенному давлению. Все указанные изменения происходят с известной постепенностью и не одинаково выражены в отдельных ■составных частях кости; раньше всего поражаются перекладины губчатой кости, тогда как костный мозг, а также substantia com-pacta поражаются позднее, надкостница обычно не изменяется или немного утолщается; в тяжелых же, далеко зашедших случаях картина делается более однообразной, и почти повсюду вместо нормальной кости отмечается остеоидная ткань. Наиболее характерный вид имеют костные перекладины губчатой кости (истончение, слоистость, нарушение правильного расположения), с которых фактически и начинается потеря извести. Они ■бывают как бы составлены из двух совершенно разных частей, разграниченных резкой границей и ясно различимых по своей структуре; одна часть, обращенная к Гавер-■совым каналам и костномозговому пространству, представляется лишенной извести и носит на себе следы атрофического процесса (атрофия костных телец), другая же, отдаленная от костномозговой ткани, состоит из кости совершенно нормального строения. При дальнейшем развитии процесса декальцинация распространяется дальше, перекладины все более истончаются, тогда как костномозговые пространства расширяются (рис. 2 и 3). Параллельно с этим претерпевает изменения и substantia compacta, к-рая в зависимости от степени и стадия процесса может в той или иной степени истончаться. В далеко зашедших случаях диафизы длинных костей могут представляться в виде тонкостенных, гибких трубок. В самом костном мозгу кроме кровенаполнения никаких заметных изменений не имеется, и в общем костный мозг по своему виду и строению находится в соответствии с возрастом. Лишь в местах сильной перестройки кости костный мозг приобретает соединительнотканный характер (нем. Fasermark). Остеокласты и остеобласты в пораженных костях при О. встречаются крайне редко. Наряду с изменениями в костной системе при тяжелой форме отмечаются изменения в мышечной системе и в нервах (последние впрочем изменяются редко). Так, Шлезингер (Schlesinger; 1893) при обследовании периферических нервов в одном случае О. отметил поражения nn. ischiadici, radia-lis и ulnaris и рассматривал их как дегенеративный неврит. Чаще наблюдаются изменения в мышцах; они заключаются в атрофии мышечных волокон и в жировом перерождении (Friedreich, Chambeis, Hosslin и др.); иногда встречается и полное' исчезновение мышечных сухожилий. Клиника, симптоматология, диагностика, течение, прогноз. Пат. симптомокомплекс О. представляется довольно сложным и разнообразным; характер, интенсивность болей, все отдельные симптомы вообще варьируют в зависимости от стадия и степени процесса. В изменениях скелета также наблюдается известная системность, зависящая кроме того и от формы О. (пуерперальная и непуерперальная). Преобладающим симптомом являются боли. Они появляются в самом начальном стадии заболевания, будучи одним из самых ранних симптомов. Боли или локализуются преиму-

Рисунок 2. Распил нормального бедра.

Рисунок 3. Распил бедра при остеомаляции. щественно в одном месте (в крестце, в'области таза—чувство тяжести) или представляются более распространенными (в грудной клетке, позвоночнике, в нижних конечностях и даже во всем теле) и зависят не только от изменений в костной системе, но и от изменений в нервах и мышцах, к-рые могут поражаться раньше. Боли тянущие, ревматического характера, возникающие даже в спокойном состоянии. К ранним симптомам относятся также легкая утомляемость, затруднения при движениях, слабость мышц (пониженный тонус, дрожание, субтетаническое состояние) и связанные с этим изменения в походке (т. н. утиная, неуверенная, «в перевалку»). Ранним характерным признаком служит также контрактура аддукторов (б-ные не могут приподымать ног и раздвигать их) (рис. 4 и 5). Довольно рано появляются парестезии, парезы, даже и в случаях средней тяжести; отмечается резкая болезненность и при легком надавливании, развивается повышенная гальваническая и механическая возбудимость, повышение коленных рефлексов. В костной сибтеме при пуерперальной форме сначала поражается таз, затем позвоночник и грудная клетка; нижние конечности поражаются реже (редко и кости черепа). При дальнейшем развитии заболевания прогрессируют и отдельные симптомы—боли усиливаются, движения становятся совершенно невозможными, начинаются деформации в скелете (ки-

Рисунок 4.

Рисунок 5.

фозы, сколиозы), уменьшение роста в связи с укорочением позвоночника; нередка асимметрия таза и всего туловища (рис. 6 и 7); кости становятся хрупкими, лябильными— нередки искривления, трещины и переломы отдельных костей (при пуерперальной О. при хрон. течении описаны повторные переломы только при вновь наступающей беременности—Savulescu, 1921, при 11, 12 и 13-й беременности). Прогрессируют явления и со стороны нервов (остео-малятические параличи), более глубоко поражается мышечная система (атрофия,жировое перерождение, описаны случаи и липоматоза). Наблюдаются нарушения и со стороны психики, общая отечность тканей, нефропатия и другие расстройства общего характера. Общее состоя-Рисунок 6.        ние в легких формах не на-

рушено, при более тяжелых—отмечаются дис-пептические явления, потеря апетита, запоры, затрудняется и дыхание, нередки застойные явления в легких, расстройства кровообращения и сердечной деятельности. Половая жизнь возможна только в начальных формах, когда по-видимому не нарушается и половое чувство. Раньше, когда под наблюдение попадали почти сплошь только запущенные случаи, нередка наблюдались tbc легких, хрон. бронхиты, нефрит, общий маразм. Со стороны крови при пуерперальной О. не отмечено чего-либо характерного; так напр. указывалось на умеренное понижение НЬ, лейкоцитоз, резкую эозинофилию, лимфопению, а в тяжелых случаях—анемию. Констатируется и пониженная щелочность крови. Данные относительно обмена веществ крайне разноречивы: отмечалось то повышение то понижение выделения с мочой фосфора и кальция; не доказательны пока наблюдения о повышенном содержании

Рисунок 7.

извести в крови. Новейшие исследования Ключевского показывают, что при пуерперальной < остеомаляции происходит значительная потеря извести (усиленное выделение Са через кишечник). Диагностика О. в далеко зашедших случаях не представляет затруднения; в начальных же формах—при медленно и постепенно развивающемся процессе, при незначительно выраженных симптомах и отсутствии клин, проявлений со стороны костей—О. легко может быть просмотрена или смешана с другим заболеванием. При диференциаль-ном диагнозе в случаях пуерперальной О. надо иметь в виду гл. обр. ревматизм, нев-ральгии (особенно седалищного нерва), а также общий фиброзный остит и множественную-миелому (нек-рыми принимается во внимание и истерия); при старческой форме—остеопо-роз (см.), arthritis dei'ormans, 6-HbPaget, прогрессивную мышечную дистрофию, злокачественные заболевания костного мозга. В диагностике в последнее время большим подспорьем являются Х-лучи. Течение О. находится в явной зависимости от ряда сопутствующих условий; из них наибольшее значение имеет наступление новой беременности, к-рая как правило обостряет и ухудшает процесс. Вообще течение О. носит волнообразный характер.—П р о г-н о з в общем серьезный [в первых статистиках (Litzmann)—смертность от пуерперальной О. отмечена в 80%, в последних же наоборот, выздоровление констатируется в 85—■ 90%], однако ряд авторов считает предсказание благоприятным. Описаны случаи самоизлечения даже и при продолжающейся беременности. После выздоровления конечно остаются отклонения и деформации скелета. Не'пуерперальные формы О. в значительной степени отличаются от пуерперальной как по характеру и постепенности изменений, так и по течению и прогнозу (раньше всего поражается позвоночник и грудная клетка, позднее таз; при мужской О. последний очень редко). Эти формы отличаются также и по локализации болей, к-рые в таких случаях преимущественно наблюдаются в позвоночнике и нижних конечностях. Пат. сим-птомокомплекс бывает резче выражен, наблюдаются и дополнительные дистрофические расстройства, служащие выражением общей недостаточности' организма. Так напр. нередко сочетание с общим ожирением, тетанией, с тяжелыми псих, расстройствами, dementia praecox; описаны случаи и б-ни Шарко, трофических расстройств (сильное выпадение волос, резкое изменение кожи),-множественного неврофиброматоза и др.; нередко наблюдается и тиреотоксикоз. Вообще отмечаются частые случаи О. у душевнобольных. Нек-рая разница отмечена' и в отношении крови (напр. Чистович и др. описали резкий лимфоцитоз— до 60%). Нередко наблюдаются злокачественные формы, более бурное течение; формы эти труднее поддаются лечению, особенно мужская, к-рая многими считается неизлечимой. Течение их обычно хроническое (также волнообразное), оно находится в зависимости от формы, внешних условий и наблюдающихся сочетанных симптомов; они могут тянуться и несколько лет, то обостряясь то ослабевая в своем течении. Из случаев непуерпераль-ной О. наиболее благоприятен прогноз пови- «3 димому при О. infantilis. Эта последняя форма может приурочиваться к периоду полового созревания (по Grace Stapleton— в Индии обычно); с другой же стороны описаны, случаи, где она проходила с появлением менструации. Наиболее тяжелый прогноз при мужской О. (быстрое течение, большой процент смертности). Профилактика и терапия (акушерская, см. Таз). Все те, пока еще ориентировочные сведения, к-рые имеются в отношении этиологических моментов О., а также недостаточность (далеко не в единичных случаях) как медикаментозного лечения, так и более радикального вмешательства заставляют обратить внимание на профилактику. В виду того, что при О. нередко наблюдаются симптомы, характеризующие остеомалятичку как неполноценного субъекта, профилактика эта должна заключаться не только в соответствующем воспитании молодежи и гиг. обстановке, но проводиться и антенатально. Особое значение профилактика должна иметь в местностях, где О. отмечена как «эндемическое» явление;здесь наряду с обращением специального внимания на соц. условия (на жилищный вопрос, питание, в частности на увеличение витаминов в пище) должна проводиться и планомерная борьба с вредными навыками, обычаями и предрассудками в жизни восточной женщины. Особенно углубляться профилактика должна при первых симптомах заболевания, а также и при дальнейшем его развитии. Благоприятное действие климат. условий, значение улучшения гигиенических, профилактических факторов и питания отмечаются в последнее время многими авторами. Так напр. Майлс и Фенг (Miles, С. Т. Feng, Пекин) видели хорошие результаты только при соответствующем видоизменении питания у китаянок; на это указывают Стон (Emerson Stone, 1924) и Степлтон (Grace Stapleton, Индия), который в числе основных терапевтических мероприятий считает вегетарианскую диету (молоко, масло). Основные принципы терапии находятся в непосредственной зависимости от типа и характера О. При пуерперальной О. в легких и средней тяжести случаях допустимо под строгим контролем предварительное консервативное лечение; при неудаче необходимо без замедления прерывание беременности с последующим (в зависимости от случая) удалением яичников. Принципы постепенности в отношении консерватизма или радикализма в терапии должны проводиться и в случаях непуерпе-ральной О. Из терап. средств заслуженным успехом пользуются препараты фосфора (Kas-sowitz, Latzko), к-рые рекомендуются в сочетании с рыбьим жиром (Vogt с успехом применял и один рыбий жир). Так, Л ацко советует применять следующий состав: 0,06 г фосфора на 100 г рыбьего жира ежедневно по чайной ложке, в случаях же, трудно поддающихся лечению, доза увеличивается до 0,1 г; этих же доз придерживается и Груздев. Куршман считает, что лучше вводить относительно большие дозы, например Phosphor 0,1, Suc-cus et Pulv. liq. q. s. ut i. pil. № 150 два—три раза в день по 1 пилюле и применять его многие недели; по мнению Куршмана фосфор переносится остеомалятич-ками лучш>°, чгм какие-либо другие средства. Мыкертчьянц А. М. (1905) указывал, что фосфор является верным и надежным средством и что приниматься он должен «в надлежащих дозах и достаточно долгое время». На' целесообразность применения больших доз фосфора указывают и другие авторы (Seitz), между прочим Цондек считает действие его в комбинации с известью или-рыбьим жиром в нек-рых случаях даже специфическим (средние дозы, по Цондеясу, фосфора—0,01, рыбьего жира—100,0 два-три раза в день по чайной ложке + Calc. la-ctici по 0,3 per os—3 раза в день). Полное выздоровление отмечено Лацков 78%, Шмидтом—в 62%. Есть указания на лучшее действие фосфора при непуерпералыюй О. (механизм его действия не ясен; Ашнер полагает, что он влияет не на внутрисекреторные железы, а на обмен веществ, может быть непосредственно на костные клетки). Попутно с фосфором и рыбьим жиром рекомендуется введение и органотерапевтиче-ских препаратов, к-рые нек-рыми применяются и в отдельности. Из последних наичаще пользовались адреналином; питуитрин, так же как овариин и анти- и тиреоидин, применяется значительно реже. Не получили широкого распространения и молоко кастрированных коз, обезьян (антималяцин—Hoffmann), ап-ovarthyreoidserum и др. Не подтверждено и значение имплянтации thymus'a, произведенной с успехом в одном случае (Scipiades, 1924). Адреналин, по Босси, надо применять 10—12 дней, вводя 2 раза в день до 1 см3 0,1%-ного раствора и повторять курс лечения через несколько недель. Кристофолетти (Cristofoletti) приводит статистику в 46 случаях (в 24% выздоровление, в 35% заметное улучшение, в 41% без результата) и считает, что действие адреналина косвенное (понижение овариальной функции). Адреналин применялся целым рядом авторов; мнения о нем расходятся, есть указания на то, что неизвестны отдаленные результаты и что часто заболевание не проходит. Наблюдавшиеся не так редко осложнения при его введении (тяжелые общие явления, одышка, сердцебиение, коляпс, tremor и др.) даже в малых дозах заставляют соблюдать осторожность при: его применении. Отмечается также и хорошее болеутоляющее действие адреналина. Последнее время рекомендуется Suprarenin (0.5 см9 10/оо-ного раствора, 1—2 раза ежедневно; в случае отсутствия токсических явлений доза повышается до 1 смг). При применении питуитрина Баб получил успех в -4 случаях (из 8) „ Паль (Pal) же вводил экстракт и из передней доли; успешные результаты получили и другие и между прочим в случае мужской О. Испытана была также и комбинированная терапия (адреналин, питуитрин). К более радикальному вмешательству должна быть отнесена рентгенотерапия. Примененная впервые Аскарелли (Ascarelli, 19('6), она рекомендуется нек-рыми и в наст, время, причем указывается, что она более применима в легких случаях и у молодых б-ных с целью временной стерилизации (есть однако авторы, полагающие, что многого ожидать от Х-лучей не приходится, особенно в серьезных случаях). В центре внимания в терапии О. продолжает оставаться хир. кастрация (Feliling, 1887), хотя в последнее время в виду устанавливающегося взгляда, что при О. наряду с гипер- и дисфункцией яичника имеется на- рушение функции и других инкреторных желез, начинают раздаваться голоса о более ограниченном ее применении. За это могут говорить также и случаи, где она не оказывала никакого эффекта, где после временного улучшения наблюдались рецидивы и наконец не единичные случаи выздоровления без кастрации. Мыкертчьянц еще в 1905 г. считал теорию Фелинга несостоятельной, не имеющей научного обоснования и говорил, что О. «ни в коем случае не может служить показанием к кастрации». В новейшее время некоторые авторы (Ильин, 1930) также полагают, что при О. нет никаких показаний к кастрации. В данный момент кастрация конечно не может быть окончательно исключена из терапии О., но несомненно она не должна производиться так широко, как прежде. Кастрация не должна применяться с самого начала заболевания без предварительного применения консервативного лечения. Нек-рые (Gug-gisberg) не советуют однако долго выжидать (в случаях, трудно уступающих лечению) с кастрацией, т.к. при промедлении она не дает уже желаемого результата (Guggisberg в то же время полагает, что в легких случаях к ней показаний нет). Единичные авторы разделяют более крайнюю точку зрения, т. е., считая недостаточной кастрацию, производят еще полную экстирпацию матки (в виду возможного вредного влияния ее слизистой оболочки). После кастрации нек-рыми рекомендуется дополнительное лечение; отмечен напр. хороший результат от применения адреналина с .фосфором при рецидивах после кастрации. Остеомаляция у животных. О. наблюдается также и у животных, встречается у всех видов, но чаще всего ею заболевает рогатый скот. Так же как и у человека, преобладающей формой является пуерпераль-ная О.; у детенышей, молодых животных и самцов она бывает крайне редко. Аналогичны и предрасполагающие причины ее возникновения. Так напр. основными причинными моментами О. в ветеринарии считаются недостаточное питание (пища с малым содержанием извести и фосфорной к-ты), беременность и продолжительное отделение молока. Влияние питания было доказано многими исследователями; наиболее характерными представляются наблюдения Германа (Germann) над 244 египетскими лошадьми,привезенными в Кохинхину (почвы Египта и Кохинхины в значительной степени разнятся по содержанию извести). Возникшие вскоре частные случаи у лошадей О. прекратились после привоза египетского ячменя, заболевшие же лошади значительно поправились. Много общего имеется и в клин, картине заболевания; часто встречаются переломы костей, считающиеся даж^е характерным признаком.—>Л е-е н и е сводится к улучшению питания, добавлению к пище отрубей и овса. Из лекарственных средств рекомендуется раствор фосфорной к-ты, порошок Nucis vomicae. При наличии переломов животное убивается, при -беременности, в случае живого плода, предварительно производится кесарское сечение. В качестве профилакт. мер у беременных коров советуют раньше прекращать доение. Лит.: Ключевский И. К учению об остеомаляции, Сборн. работ по акуш. и гин., посвящ. проф. ©.Груздеву, П., 1917—1923; Курдиновский Е., •Остеомаляция (Основы эндокринологии, под ред. В. Шервинского и Г. Сахарова, Л., 1929); Кушнир М. иСелицкий С,К вопросу об изменениях в яичнике во время беременности, особенно при эклямпсии, Журн. акуш. и жен. бол., кн. 5—6, 1925; Мыкертчьянц А., К вопросу об этиологии и лечении остеомаляции с описанием двух собственных случаев, ibid., 1905, № 5; С е л и ц к и й С, Обзор случаев кесарско-го сечения за последние 2 года в Московской акушерской клинике (статистика), Труды Акуш.-гинек. об-ва, М., 1915; Скробанский К., Материалы по изучению остеомаляции с обзором случаев, наблюдавшихся в России (статистика), Журн. акуш. и жен. бол., 1908, № 1—2; 6-uggisberg H., Osteomalacie (Biologie u. Pathologie des Weibes, hrsg. v. J. Halban u. L. Seitz, B.III, В.—Wien, 1924, лит.); Hermstein A., Schwangerschaftsstorungen (Hndb. der inneren Sekretion, berausgegeben v. M. Hirsch, Lpz., 1928); Silberberg, Pathologie u. Pathogenese der osteomalatiscnen Km>-ch nsvstemerkrankung, Ergebnisse d. allg. Pathologie, Band XX, 1923.                                          С. Селицкий.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Синонимы:

Смотреть что такое "ОСТЕОМАЛЯЦИЯ" в других словарях:

  • остеомаляция — остеомаляция …   Орфографический словарь-справочник

  • остеомаляция — размягчение Словарь русских синонимов. остеомаляция сущ., кол во синонимов: 2 • болезнь (995) • …   Словарь синонимов

  • ОСТЕОМАЛЯЦИЯ — (от остео... и греч. malakia мягкость) размягчение костей и их деформация из за обеднения организма солями кальция и фосфорной кислоты …   Большой Энциклопедический словарь

  • Остеомаляция — Искривление нижних конечностей у 2 х летнего ребёнка, страдающего рахитом …   Википедия

  • Остеомаляция — (от остео... (См. Ocтeo...) и греч. malakía мягкость, слабость)         заболевание костной ткани выражающееся в размягчении и деформации кости вследствие нарушения минерального обмена (прежде всего обеднения организма солями кальция и фосфорной… …   Большая советская энциклопедия

  • остеомаляция — (остео... гр. malakia мягкость, слабость) заболевание, характеризующееся нарушением минерального обмена с преимущественным поражением костной ткани, выражающимся размягчением и деформацией костей вследствие обеднения организма солями кальция,… …   Словарь иностранных слов русского языка

  • остеомаляция — (от остео... и греч. malakía  мягкость), размягчение костей и их деформация из за обеднения организма солями кальция и фосфорной кислоты. * * * ОСТЕОМАЛЯЦИЯ ОСТЕОМАЛЯЦИЯ (от остео... (см. ОСТЕО... (часть сложных слов)) и греч. malakia мягкость),… …   Энциклопедический словарь

  • остеомаляция — (osteomalacia; остео + греч. malakia мягкость) размягчение костей с развитием деформаций скелета, обусловленное декальцинацией костной ткани при нарушениях обмена веществ …   Большой медицинский словарь

  • Остеомаляция — I Остеомаляция (osteomalacia; греч. osteon кость + malakia мягкость, синоним размягчение костей) системное заболевание, характеризующееся недостаточной минерализацией костной ткани. Может быть обусловлено недостатком витамина D, нарушением его… …   Медицинская энциклопедия

  • Остеомаляция — ж. Размягчение костей вследствие потери ими известковых солей. Толковый словарь Ефремовой. Т. Ф. Ефремова. 2000 …   Современный толковый словарь русского языка Ефремовой


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.